Agranulositosis

Takikardia

Agranulositosis adalah patologi darah yang terkait dengan penurunan jumlah atau ketiadaan sel yang signifikan dari kelompok leukosit (granulosit). Agranulositosis kongenital jarang terdiagnosis. Kondisi yang didapat terdeteksi dengan frekuensi 1 dari 1200 orang. Pria menderita penyakit ini 2-3 kali lebih jarang daripada wanita. Biasanya berkembang di antara usia 40 tahun.

Klasifikasi

Agranulositosis dibagi menjadi bawaan dan didapat. Yang terakhir bisa menjadi penyakit independen atau salah satu gejala dari beberapa penyakit lain.

Menurut kekhasan perjalanan klinis, agranulositosis akut dan kronis (berulang) dibedakan. Tingkat keparahan kursus tergantung pada jumlah granulosit dalam darah:

  • cahaya - dengan jumlah granulosit 1,0-0,5 × 109 / l;
  • sedang - pada level kurang dari 0,5 × 109 / l;
  • parah - dengan tidak adanya granulosit dalam darah.

Menurut faktor patogenetik utama, bentuk imun haptenik, mielotoksik dan autoimun dibedakan. Ada juga bentuk idiopatik (genoin) dengan etiologi yang tidak diketahui.

Alasan

Granulosit - leukosit, yang dibedakan oleh sitoplasma granular (granuloid) tertentu. Menghasilkan sumsum tulang mereka. Dengan agranulositosis, jumlahnya dalam darah menurun. Hal ini menjadi alasan meningkatnya kerentanan terhadap berbagai infeksi bakteri dan jamur. Kekebalan secara bertahap melemah, yang penuh dengan berbagai komplikasi di masa depan.

Agranulositosis myelotoxic berkembang karena penekanan produksi sel - prekursor myelopoiesis. Pada saat bersamaan, tingkat trombosit, retikulosit, dan limfosit dalam darah menurun. Faktor predisposisi adalah radiasi pengion. Juga, peran negatif dimainkan oleh asupan sitostatik dan agen farmakologis lainnya: Streptomisin, Levomycetin, Aminazin, Gentamicin, Colchicine, Penicillin, dll..

Agranulositosis imun dikaitkan dengan pembentukan antibodi dalam tubuh. Tindakan mereka diarahkan pada leukosit mereka sendiri. Penyakit ini terjadi dengan gangguan kekebalan sistemik dengan latar belakang rheumatoid arthritis, lupus erythematosus. Situasi stres dan infeksi virus akut berfungsi sebagai impuls penggerak..

Varietas hapten didasarkan pada pengaruh antigen tidak lengkap ketika dikombinasikan dengan antibodi. Mereka mengendap di permukaan neutrofil dan memicu peningkatan adhesi dan kematian sel darah. Haptens dapat berupa antibiotik makrolida, Butadion, Analgin, sulfonamida, hipnotik, dll..

Agranulositosis autoimun disebabkan oleh respon imun patologis. Itu disertai dengan pembentukan antibodi antineutrofilik. Penyakit ini terjadi dengan lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, tiroiditis autoimun dan penyakit kolagen lainnya..

Neutropenia parah dapat mengindikasikan leukemia limfositik kronis, sindrom Felty, anemia aplastik, dan juga terjadi bersamaan dengan anemia hemolitik atau trombositopenia.

Gejala

Gejala pertama agranulositosis adalah infeksi stomatitis, tonsilitis dan faringitis. Karena migrasi leukosit ke fokus sama sekali tidak ada atau sulit, peradangan menjadi fibro-nekrotik. Plak abu-abu muncul di permukaan mukosa yang terkena, tempat bakteri berkembang biak. Selaput lendir itu sendiri banyak disuplai dengan darah, sehingga racun bakteri memasuki aliran darah umum secara massal. Ini menyebabkan keracunan parah pada tubuh. Pasien menderita demam berat (suhu naik sampai 40 ° C atau lebih), sakit kepala, mual dan kehilangan kekuatan..

Gejala khas agranulositosis adalah pembentukan ulkus yang cepat. Proses nekrosis mempengaruhi permukaan yang berdekatan dan mengambil karakter noma. Inilah yang disebut kanker air - penyebaran bisul dan area nekrotik pada selaput lendir pipi. Gangren jaringan wajah berkembang secara bertahap.

Gambaran serupa diamati di saluran gastrointestinal. Di sini ada enteropati nekrotikans khusus penyakit. Ini ditandai dengan nekrosis pada mukosa usus, lambung dan kerongkongan. Secara klinis, hal ini dimanifestasikan dengan nyeri kram dan kembung yang parah, diare berdarah dan muntah. Dengan lesi yang dalam pada saluran pencernaan, perdarahan parah dimulai, mengancam nyawa pasien. Dalam kasus yang parah, ada risiko penyakit kuning dengan latar belakang penyakit hati menular. Terkadang terjadi perforasi pada ulkus yang dihasilkan dengan gejala perut akut.

Seringkali, dengan agranulositosis, pneumonia terdeteksi. Ini mengambil kursus atipikal dan rentan menyebar ke organ tetangga, pembentukan abses besar (abses) dan gangren. Manifestasi khas: sesak napas, batuk, dan dengan penyebaran peradangan ke pleura - nyeri di dada saat bernapas. Pada kasus yang parah, terdapat risiko terjadinya gagal napas akut.

Sangat jarang proses infeksi dimulai dari bawah. Dalam hal ini, itu menutupi organ genitourinari - vagina, rahim, uretra, kandung kemih. Pasien mengeluh kram saat buang air kecil, nyeri perut bagian bawah, ishuria (retensi urin). Wanita memiliki keputihan yang tidak normal dan rasa gatal yang parah. Saat mendengarkan jantung, murmur fungsional ditemukan. Sebagai akibat dari keracunan, hipotensi vena dan arteri berkembang. Di bagian ginjal, ekskresi protein dalam urin (albuminuria) dicatat, karena reaksi terhadap proses infeksi. Dengan perkembangan penyakit, darah dan sel epitel tubulus ginjal ditentukan dalam urin.

Dengan agranulositosis yang diucapkan, pertahanan tubuh berkurang. Ini mengarah pada generalisasi infeksi dan perkembangan komplikasi septik. Mikroflora patogen memasuki aliran darah dan dibawa ke seluruh tubuh. Akibatnya, fokus purulen terbentuk di berbagai organ dan jaringan. Ciri khas penyakit ini adalah perkembangan sepsis gram negatif - keracunan darah yang dipicu oleh flora saprofit (usus dan Pseudomonas aeruginosa, Proteus). Agranulositosis sangat sulit, dengan keracunan akut, hipertermia tinggi (41-42 ° C) dan penyebaran infeksi yang cepat ke seluruh tubuh. Ruam hitam muncul di kulit. Ukurannya tumbuh dalam 10-15 menit.

Agranulositosis pada anak-anak

Pada anak-anak, agranulositosis obat paling sering berkembang. Pada usia ini, sistem kekebalan mampu memberikan respons yang memadai. Namun ada bentuk penyakit yang menjadi ciri khas anak-anak. Jumlah granulosit dalam darah menurun tajam pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun. Mekanismenya menyerupai konflik Rh antara tubuh ibu hamil dan janin. Dalam darah ibu, antibodi terbentuk untuk melawan sel granulosit awal bayi. Yang terakhir diperoleh sesuai dengan himpunan properti darah ayah.

Agranulositosis Kostman ditularkan secara genetik ke anak. Selain perubahan komposisi darah, patologi disertai dengan ukuran kepala kecil, perawakan pendek, dan gangguan perkembangan mental. Mekanisme pembentukan mutasi belum ditetapkan. Secara klinis, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada periode neonatal: rinitis, infeksi purulen yang sering terjadi pada kulit, stomatitis ulserativa, otitis media, periodontitis, pembengkakan dan pendarahan pada gusi, pneumonia yang berkepanjangan bersaksi untuk itu. Dengan latar belakang suhu tubuh yang tinggi, limpa dan kelenjar getah bening meningkat. Dalam kasus yang parah, abses terbentuk di hati.

Diagnostik

Yang terpenting untuk konfirmasi penyakit adalah tusukan sumsum tulang dan hitung darah lengkap. Gambaran darah tepi ditandai dengan anemia sedang, granulositopenia (kurang dari 0,75 × 109 / l), leukopenia (1-2 × 109 / l) atau agranulositosis. Pada stadium yang parah, trombositopenia. Studi tentang mielogram mengungkapkan penurunan jumlah mielokariosit, pelanggaran pematangan dan penurunan jumlah sel garis keturunan neutrofilik, adanya banyak megakariosit dan sel plasma. Untuk memastikan sifat autoimun penyakit ini, penentuan antibodi antineutrofil dilakukan.

Semua pasien dengan agranulositosis diperlihatkan tes darah biokimia, analisisnya untuk kemandulan, rontgen paru-paru, konsultasi dengan ahli THT dan dokter gigi. Bedakan patologi dengan anemia hipoplastik dan leukemia akut. Yang juga penting adalah pengecualian status HIV.

Pengobatan

Pertama-tama, pengobatan agranulositosis mencakup sejumlah tindakan:

  • eliminasi faktor yang memicu penurunan tajam tingkat granulosit dalam darah;
  • menciptakan kondisi untuk kemandulan, memberi pasien perawatan yang tepat;
  • stimulasi leukopoiesis;
  • pengobatan komplikasi infeksi;
  • terapi steroid;
  • transfusi leukosit.

Dalam setiap kasus tertentu, tingkat keparahan dan etiopatogenesis agranulositosis, kondisi umum pasien, dan adanya komplikasi diperhitungkan. Jika perlu, terapi detoksifikasi dilakukan, koreksi sindrom hemoragik, anemia dan gangguan terkait lainnya. Agranulositosis dan leukopenia yang parah berfungsi sebagai indikasi untuk pembatalan sitostatika dan radioterapi. Jika penyakit ini disebabkan oleh obat-obatan yang tidak memiliki efek mielotoksik langsung, Anda harus berhenti meminumnya. Dalam hal ini, dimungkinkan untuk dengan cepat mengembalikan parameter normal darah perifer..

Pada tingkat granulosit yang rendah dalam plasma, pasien ditempatkan di kotak atau bangsal steril. Ini untuk mencegah kontak dengan infeksi luar. Quartzing secara teratur dilakukan di dalam ruangan. Staf mengatur perawatan berkualitas dengan memperhatikan pergantian sepatu, pakaian, penggunaan masker. Kunjungan keluarga ke pasien dibatasi sampai kondisi darah membaik.

Stimulasi leukopoiesis dilakukan pada agranulositosis bawaan dan mielotoksik. Untuk ini, faktor perangsang koloni (G-CSF) digunakan. Obat ini diisolasi dari plasma tikus. Tujuannya adalah untuk mengaktifkan produksi leukosit granulosit, meningkatkan laju pematangannya.

Untuk pencegahan komplikasi infeksi, antibiotik digunakan yang tidak memiliki efek mielotoksik. Selain itu, indikasinya adalah penurunan kadar leukosit menjadi 1 × 109 sel per 1 μl ke bawah. Kadang-kadang antibiotik diresepkan ketika konsentrasi leukosit dalam darah lebih tinggi (1–1,5 × 109 sel per 1 µl). Misalnya, dengan adanya pielonefritis kronis, diabetes mellitus atau fokus infeksi internal lainnya. Biasanya, ini adalah obat dengan spektrum kerja yang luas. Mereka diberikan dalam dosis sedang secara intramuskular atau intravena.

Untuk pengobatan komplikasi infeksi dari agranulositosis, 2–3 antibiotik spektrum luas digunakan. Mereka diberikan secara intramuskular atau intravena, dalam dosis maksimum. Untuk pemberian oral, obat yang tidak dapat diserap (tidak diserap ke dalam darah) digunakan. Mereka menghambat pertumbuhan mikroflora usus. Terapi berlangsung sampai keadaan agranulositosis keluar. Pada saat yang sama, agen antijamur disertakan dalam rejimen pengobatan: Levorin, Nystatin. Plasma antistafilokokus dan imunoglobulin sering digunakan sebagai tambahan.

Obat glukokortikoid membantu agranulositosis kekebalan. Mereka merangsang leukopoiesis dan menghambat produksi antibodi anti-leukosit. Biasanya, pasien diberi resep Prednisolon, dosis harian adalah 40 hingga 100 mg. Saat gambaran darah membaik, dosis dikurangi secara bertahap..

Transfusi massa leukosit dilakukan hanya jika antibodi terhadap antigen leukosit tidak terdeteksi. Ini dipilih dengan mempertimbangkan kompatibilitas dengan leukosit pasien menurut sistem antigen HLA. Ini membantu mencegah sensitisasi - peningkatan kepekaan tubuh terhadap pengaruh berbagai iritan.

Kemungkinan komplikasi

Di bawah ini adalah beberapa komplikasi dari agranulositosis.

  • Keracunan darah. Sepsis seringkali merupakan stafilokokus.
  • Perforasi usus dan peritonitis. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan lubang tembus.
  • Edema parah pada mukosa usus. Dalam kasus ini, pasien mengalami obstruksi usus.
  • Pneumonia hemoragik. Ini disertai dengan pembentukan abses dan gangren paru.
  • Nekrosis akibat komplikasi infeksi.
  • Hepatitis akut. Hepatitis epitel sering terjadi pada pengobatan agranulositosis.
  • Keracunan darah. Semakin lama pasien sakit dengan agranulositosis mielotoksik, semakin sulit menghilangkan tanda-tandanya.

Pencegahan dan prognosis

Pencegahan agranulositosis terdiri dari memberikan pasien kontrol hematologis yang cermat. Ini sangat penting selama terapi dengan obat myelotoxic. Hal ini diperlukan untuk mengecualikan pemberian obat berulang yang sebelumnya menyebabkan pasien mengalami gejala agranulositosis imun.

Pada agranulositosis kronis, prognosis tergantung pada perjalanannya. Dalam bentuk akut, tingkat leukopenia dan pengobatan yang tepat waktu memainkan peran khusus. Hasil dari penyakit ini tidak menguntungkan dengan perkembangan berulang, komplikasi septik yang parah, pada minggu-minggu pertama kehidupan.

Artikel ini diposting hanya untuk tujuan pendidikan dan bukan merupakan materi ilmiah atau nasihat medis profesional..

Apa itu agranulositosis

Gejala

Mereka terjadi pada pasien hanya setelah proses kekebalan yang merusak mencapai puncaknya dan jumlah sel lambung yang menghasilkan antibodi akan berkurang secara signifikan. Ini menyebabkan atrofi kelenjar yang bertanggung jawab untuk produksi asam klorida; proses pencernaan makanan terganggu.

Gejala utamanya

Manifestasi gastritis autoimun pada tahap awal perkembangan penyakit jarang terjadi, tetapi seiring perkembangan proses yang tidak menguntungkan, keluhan menjadi lebih banyak. Tanda khasnya adalah:

  1. Rasa berat di perut meski pasien makan sedikit.
  2. Mual.
  3. Kembung, perut kembung.
  4. Merasa kenyang dan pegal setelah makan.
  5. Bersendawa (pertama dengan udara, lalu dengan sisa rasa pahit atau makanan busuk yang tidak menyenangkan).
  6. Nafsu makan menurun sampai-sampai tidak ada sama sekali.

Meskipun fungsi produksi asam lambung berkurang, pasien mungkin mengalami mulas yang berhubungan dengan refluks (keluarnya cairan ke kerongkongan) dari sisa makanan atau komponen empedu. Dapat mengembangkan intoleransi terhadap produk susu.

Gejala tambahan

Pasien menunjukkan tanda-tanda anemia, gangguan pada sistem saraf dan disfungsi yang bersifat psikologis dapat terjadi:

  • pusing;
  • kelemahan;
  • kantuk;
  • kebisingan di telinga;
  • penurunan berat badan;
  • perasaan mati rasa atau "merinding" di tangan dan kaki;
  • pembesaran hati, limpa;
  • sifat lekas marah;
  • kelelahan;
  • serangan kemarahan;
  • sakit kepala
  • kegelisahan;
  • depresi.

Terkadang ada rasa sakit dan terbakar di mulut; lidah "dipoles", berkilau atau sebaliknya, dilapisi dengan mekar putih dengan konsistensi kental. Diare bergantian dengan sembelit, muncul keroncongan di perut.

Berapa tahun pasien hidup?

Pada seseorang yang menderita gastritis autoimun, gambaran gejala yang luas tidak segera muncul. Dari saat sejumlah besar antibodi terhadap darah terdeteksi hingga keluhan muncul, dibutuhkan waktu dari satu tahun hingga lima tahun. Di masa depan, tanda-tanda penyakit berkembang, tetapi tidak memiliki ancaman langsung bagi nyawa pasien. Bahaya diwakili oleh komplikasi dan patologi sekunder (khususnya, tumor ganas perut, yang risikonya meningkat selama proses yang sedang dibahas).

Pemulihan total tidak terjadi, tetapi seseorang dapat menjalani kehidupan yang penuh, karena ia berhenti mengalami ketidaknyamanan yang parah (ada transisi ke tahap remisi - tidak adanya gejala yang jelas).

Gejala dan penyebab agranulositosis

Agranulosit adalah sel yang tidak mengandung struktur granular. Ini termasuk monosit dan limfosit. Apa itu agranulositosis mudah dipahami dengan sedikit pengetahuan bahasa Latin. Ini adalah kondisi di mana jumlah mereka berkurang secara signifikan. Partikel "a" berarti negasi, atau ketiadaan. Ini adalah kondisi patologis darah yang parah, di mana fraksi leukosit yang paling penting praktis tidak ada. Kondisi ini selalu menyertai leukopenia - pelanggaran terhadap komposisi kuantitatif total leukosit. Mengetahui agranulositosis - apa itu, Anda harus tahu bahwa ini adalah kondisi di mana agranulosit dewasa praktis tidak terdeteksi atau jumlahnya sama sekali tidak signifikan. Dalam hematologi, istilah "agranulositosis" berarti penurunan jumlah leukosit secara umum. Ini bisa bawaan (sangat jarang) dan lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria. Tetapi separuh laki-laki biasanya memiliki setelah 40 tahun.

Apa yang perlu Anda ketahui saat mendeteksi agranulositosis? Itu bisa berlanjut dalam dinamika klinis akut dan berulang dan bisa ringan, sedang dan berat. Yang paling berbahaya adalah agranulositosis parah, gejalanya dimanifestasikan dengan tidak adanya leukosit dalam darah. Untuk memulai pengobatannya, perlu untuk mengetahui alasan yang bisa menurunkan jumlah darah begitu banyak. Tetapi setiap agranulositosis ditandai oleh:

  • keadaan tubuh yang lemah;
  • adanya proses septik dan bisul;
  • munculnya proses inflamasi dislokasi variabel;
  • pelanggaran fungsi pencernaan;
  • panas.

Lesi granulositik selalu disertai dengan melemahnya imunitas, yang menyebabkan terjadinya proses purulen dan inflamasi. Tetapi munculnya angka yang rendah biasanya dipicu oleh proses negatif: penekanan sumsum tulang (agranulosit mielotoksik), alasan imun atau genuinik (idiopatik). Seringkali ini merupakan manifestasi dari patologi onkologis, kanker darah, leukemia atau sarkoma. Proses ini bisa dipicu oleh kerusakan radiasi, obat-obatan tertentu dalam dosis besar, atau kerusakan toksik. Aleukia adalah patologi darah, penyebabnya terletak pada efek toksik eksternal.

Apa granulosit yang belum matang dalam proses ini? Metamyelocytes adalah prekursor granulosit, yang di masa depan masuk ke tahap matang dan menjadi granulosit tersegmentasi matang. Penampilan mereka berarti bahwa tubuh mencoba melawan kekalahan sel gran dewasa, dan menghasilkan metamyelocytes dan mielosit muda, yang akan bergabung dalam pertempuran. Biasanya, penampilan mereka menunjukkan bahwa tubuh praktis tidak memiliki sel dewasa yang tersisa untuk dilawan.

Apa itu granulosit

  • Inti tersegmentasi besar.
  • Kehadiran butiran dalam sitoplasma, yang diwakili oleh lisosom, peroksisom, dan bentuk modifikasi dari elemen-elemen ini.

Kondisi tertentu diperlukan untuk produksi granulosit.

Pembentukan granulosit

Sintesis granulosit terjadi di sumsum tulang, oleh karena itu sel-sel ini adalah perwakilan dari seri myeloid. Sumber pembentukannya adalah sel biasa - prekursor - sel induk berpotensi majemuk. Untuk memastikan proses granulopoiesis yang lengkap, diperlukan zat - induktor:

  • Interleukin-1, 3, 5.
  • Faktor perangsang koloni granulosit-monosit.
  • Faktor perangsang granulosit.

Diperlukan waktu 13 hari untuk sel penuh menjadi dewasa:

  • Pembelahan sel progenitor tiga atau lima kali lipat - 4 hari.
  • Pematangan morfologis - 5 hari.

Saat granulosit memasuki darah, mereka segera dibagi menjadi dua kelompok:

  • Sel yang bersirkulasi secara aktif.
  • Unit sel marjinal adalah granulosit yang terletak sementara di permukaan venula. Lokasi marginal ditempati oleh sel sebelum mereka langsung memasuki jaringan dari aliran darah.

Sebagai referensi. Setelah pindah ke jaringan, siklus hidup granulosit sekitar 2 hari, dan dalam darah rata-rata waktu sirkulasi hingga 7 hari..

Saat granulosit matang, mereka mengalami beberapa tahap perkembangan sampai berubah menjadi bentuk yang matang sepenuhnya..

Klasifikasi

Semua granulosit manusia dibagi menjadi tiga jenis utama:

Saat granulosit tumbuh dan matang, sel-sel ini membelah menjadi:

Tahapan morfologis perkembangan granulosit menyiratkan keadaannya dalam beberapa bentuk:

  1. Myeloblasts adalah sel yang berdiferensiasi buruk dengan ukuran perkiraan 15 mikron, sitoplasma tidak mengandung butiran, nukleus tidak terletak di tengah, juga mengandung 1 hingga 3 nukleolus..
  2. Promyelocytes adalah sel besar yang berukuran hingga 24 mikron. Inti juga terletak secara eksentrik, butiran sudah muncul di sitoplasma.
  3. Mielosit - ukuran sel pada tahap perkembangan ini sudah berkurang menjadi 16 mikron, konsentrasi butiran yang besar ditentukan. Selama periode inilah tiga jenis mielosit dibedakan:
    • Neutrofilik.
    • Eosinofilik.
    • Basofilik.
  4. Metamyelocytes (muda) - setelah pembelahan mielosit menjadi tiga jenis, metamyelocytes juga diwakili oleh tiga spesies yang sama. Ukuran sel-sel tersebut berkurang menjadi 14 μm dengan diferensiasi, jumlah butiran meningkat, dan kemampuan mitosis telah hilang. Pada tahap ini, metamyelocytes mengalami diferensiasi menjadi:
    • Sel batang adalah prekursor langsung dari bentuk dewasa. Sel-sel ini memasuki aliran darah dan menyumbang hingga 5% dari semua leukosit yang bersirkulasi.
    • Sel tersegmentasi adalah tahap akhir diferensiasi - pembentukan bentuk yang matang.

Butiran, yang merupakan ciri utama granulosit, muncul pada tahap metamyelocytes.

Jadi, granulosit, tergantung pada tahap perkembangannya, adalah:

  • Dewasa - tersegmentasi.
  • Hampir dewasa - menusuk.
  • Granulosit yang belum matang - dari mieloblas hingga metamyelosit (muda).

Setiap sel memiliki tanggung jawab khusus selama seluruh periode keberadaannya.

Fungsi

  1. Granulosit neutrofilik adalah komponen utama dari sistem pertahanan nonspesifik darah, yang melakukan:
    • Fagositosis (penghapusan) inklusi asing (bakteri, produk pembusukan jaringan, dll.) Dan pemurnian tubuh dari hal tersebut.
    • Pengaturan lumen dan permeabilitas vaskular pada peradangan.
    • Produksi zat antimikroba.
  2. Granulosit basofilik:
    • Pelepasan heparin dan aktivasi lipolisis.
    • Pengikatan antigen, yang memerlukan pembentukan kompleks imun pada permukaan basofilik.
    • Isolasi pemicu reaksi alergi, khususnya histamin.
    • Saya mengambil bagian aktif dalam pengembangan respons alergi dari seluruh organisme.
  3. Granulosit eosinofilik:
    • Mereka juga berperan dalam pembentukan respon imun.
    • Menghasilkan zat anthelmintik.
    • Singkirkan histamin berlebih.

Dalam keadaan fisiologis normal tubuh, dengan pengecualian pada beberapa kasus, hanya granulosit tersegmentasi dan tusukan yang ditemukan di dalam darah. Di luar penyakit, sedikit sel yang belum matang diperbolehkan.

Perhatian. Pelepasan sejumlah besar granulosit yang belum matang ke dalam darah berarti perkembangan beberapa proses patologis.

Pengobatan agranulositosis

Untuk penyakit serius seperti agranulositosis, diperlukan pengobatan yang kompleks.

Pada saat yang sama, penting untuk mengambil sejumlah tindakan, yang meliputi poin-poin berikut:

  • Klarifikasi penyebab patologi dan penghapusannya.
  • Penciptaan kondisi optimal untuk pemulihan pasien, yang mencakup kemandulan total.
  • Melakukan tindakan pencegahan terhadap terjadinya infeksi infeksi, serta terapi untuk infeksi yang ada dan komplikasinya.
  • Prosedur transfusi leukosit.
  • Meresepkan terapi steroid.
  • Prosedur yang sedang berjalan yang merangsang leukopoiesis.

Penting untuk dipahami bahwa pengobatan agranulositosis membutuhkan pendekatan individual dalam setiap kasus. Para ahli memperhitungkan banyak faktor yang dapat memengaruhi rejimen terapi untuk penyakit ini.

Faktor-faktor tersebut antara lain:

  • penyebab penyakit dan sifat asalnya,
  • tingkat perkembangan penyakit,
  • komplikasi yang ada,
  • jenis kelamin pasien,
  • usia pasien,
  • riwayat penyakit penyerta dari penyakit yang mendasari.

Sejalan dengan pengobatan masalah utama, penggunaan rejimen terapi berikut dianjurkan:

  • Jika kebutuhan seperti itu muncul, dimungkinkan untuk meresepkan terapi detoksifikasi, yang dilakukan dengan cara standar..
  • Sesuai indikasi pasien, anemia diobati.
  • Dengan gejala yang ada, pasien mendapat terapi untuk sindroma hemoragik.
  • Kemungkinan dampak korektif pada masalah aktual lainnya.

Mari kita pertimbangkan secara lebih rinci metode pengobatan agranulositosis yang tersedia dalam praktik:

  • Jika pasien memiliki derajat leukopenia yang diucapkan bersamaan dengan agranulositosis, maka masalah kompleks ini merupakan indikasi untuk penggunaan pengobatan etiotropik. Terapi tersebut terdiri dari pembatalan sesi radioterapi dan penggunaan sitostatika. Pasien yang menerima penurunan tajam leukosit akibat penggunaan obat yang tidak memiliki efek mielotoksik langsung, dengan obat agranulositosis, harus berhenti mengonsumsi obat ini. Dalam hal ini, jika obat dibatalkan tepat waktu, ada kemungkinan besar untuk pemulihan cepat tingkat leukosit dalam darah..
  • Agranulositosis akut mengharuskan pasien ditempatkan dalam ruang steril dan isolasi total. Pasien ditempatkan di kotak atau bangsal steril, yang membantu mencegah kontaknya dengan lingkungan luar untuk mencegah infeksi berbagai infeksi. Sesi quartzing secara teratur harus dilakukan di dalam ruangan. Dilarang mengunjungi orang yang dekat dengan orang yang sedang sakit sampai kondisi darah pasien membaik.
  • Dalam kondisi pasien ini, staf yang merawat melakukan terapi dan pencegahan komplikasi infeksi. Dalam kasus ini, obat antibakteri digunakan yang tidak memiliki efek mielotoksik. Terapi semacam itu diindikasikan jika tingkat leukosit dalam darah berkurang menjadi 1x109 sel per μl darah dan, tentu saja, dengan kecepatan yang lebih rendah. Ada juga beberapa nuansa dalam koreksi kondisi tertentu: diabetes mellitus, pielonefritis kronis, dan fokus proses infeksi lainnya memerlukan penggunaan antibiotik dalam bentuk profilaksis dan dengan jumlah leukosit yang lebih tinggi dalam darah - sekitar 1,5x109 sel per μl darah.

Dalam terapi infeksi, sebagai tindakan pencegahan, spesialis menggunakan satu atau dua obat antibakteri, yang diberikan kepada pasien dalam dosis rata-rata. Obat-obatan diberikan secara intravena atau intramuskular, tergantung pada bentuk obatnya.

Jika terjadi komplikasi infeksi yang serius, dua atau tiga antibiotik digunakan, yang memiliki spektrum kerja yang luas. Dosis maksimum diresepkan, obat-obatan diberikan secara oral, serta secara intravena atau intramuskular..

Untuk menekan reproduksi flora usus patogen, dalam banyak kasus, antibiotik yang tidak dapat diserap (yang tidak diserap ke dalam darah) diresepkan.

Juga, terkadang penggunaan obat antijamur secara bersamaan diresepkan, misalnya, Nystatin dan Levorin.

Terapi kompleks melibatkan resep imunoglobulin dan preparat plasma antistaphylococcal yang cukup sering.

Semua tindakan anti-infeksi di atas digunakan sampai memungkinkan untuk mencapai hilangnya agranulositosis pada pasien..

Perawatan dan diet

Terapi penyakit diresepkan hanya setelah diagnosis akhir dibuat. Pengobatan gastritis autoimun, seperti jenis penyakit lainnya, sangatlah kompleks. Tujuan:

  • penghapusan eksaserbasi;
  • pengangkatan peradangan;
  • menghilangkan gejala;
  • penyesuaian saluran gastrointestinal.
  • makanan diet;
  • penggunaan obat-obatan;
  • balneoterapi;
  • pijat refleksi.

Sangat tidak mungkin untuk menyembuhkan bentuk penyakit ini, karena penyakit ini belum sepenuhnya dipahami, terutama dalam kasus atrofi selaput lendir lengkap

Oleh karena itu, penting untuk memulai terapi sebelum hal ini terjadi. Jika kerusakan total telah terjadi, pasien direkomendasikan obat yang termasuk dalam terapi penggantian, pasien mengambil analog obat dari enzim (jus lambung, pepsin, dll.), Misalnya, "Abomin", "Pepsidil", dll.

dll.), misalnya, "Abomin", "Pepsidil", dll..

Jika penyakit memicu anemia, pasien perlu minum vitamin B12 dan asam folat. Jika bakteri dari kelompok Helicobacter ditemukan pada biji pohon ek, maka perlu dilakukan pengobatan dengan agen antibakteri. Namun penggunaan antibiotik tidak selalu diperlukan. Hanya dokter yang dapat menentukan apakah Helicobacter pylori menyebabkan kerusakan tambahan atau tidak. Pasien juga dapat diperlihatkan obat-obatan seperti itu:

  • antispasmodik untuk meredakan nyeri (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • obat yang meningkatkan gerak peristaltik ("Cerucal", "Metacin");
  • obat-obatan yang berkontribusi pada normalisasi organ mukosa (persiapan Bismuth);
  • vitamin dan mineral kompleks atau vitamin B12, asam folat.

Terapi suportif ini seringkali dibutuhkan sepanjang hidup pasien. Perawatan untuk setiap pasien tertentu dipilih secara individual, yang bergantung pada derajat dan lokalisasi atrofi mukosa. Hanya setelah diagnosis yang akurat dibuat, dokter menentukan bagaimana merawat pasien.

Diet adalah bagian penting dari terapi gastritis, tetapi harus dipahami bahwa ini tidak menyembuhkan penyakit, tetapi membantu mengurangi beban pada saluran pencernaan dengan menghilangkan junk food dan iritan. Di negara-negara bekas Uni Soviet, diet Pevzner direkomendasikan. Prinsip diet:

  • makanan pecahan (porsi kecil, berat 200 g);
  • rejimen asupan makanan (Anda perlu makan pada waktu yang sama 5-6 kali sehari);
  • makanan harus hangat (tidak dingin atau panas);
  • singkirkan makanan kasar, berlemak, digoreng, pedas, asin, diasap dari diet;
  • minuman beralkohol dilarang;
  • makanan perlu dikukus, atau direbus, terkadang Anda bisa memanggangnya di oven;
  • lebih baik menggiling makanan hingga menjadi seperti bubur;
  • minuman berkafein akan merusak perut (kopi, teh);
  • Anda tidak boleh makan permen dan coklat.

Terkadang obat tradisional digunakan sebagai pengobatan tambahan. Mereka hanya boleh diambil setelah berkonsultasi dengan dokter Anda. Adas, timi, pisang raja, mint dianggap tanaman yang berguna untuk gastritis. Minyak seabuckthorn memiliki khasiat penyembuhan. Dalam kasus gastritis autoimun, dianjurkan untuk berhenti merokok, karena asap tembakau mengiritasi mukosa lambung.

Gejala dan Diagnosis

Semua jenis mikroflora selalu berada di dalam tubuh. Ini bisa non-patogenik, patogenik, dan oportunistik. Yang terakhir ini banyak diwakili pada manusia. Dalam kondisi kekebalan normal dan tidak adanya faktor stres, tumbuhan tersebut tidak membahayakan. Namun dalam sejumlah situasi, ini dapat diaktifkan secara signifikan. Neutropenia juga merupakan faktor seperti itu, karena efek penghambatan leukosit pada mikroorganisme tidak dilakukan. Ini mengarah pada perkembangan sejumlah komplikasi infeksius:

  1. Stomatitis - radang mukosa mulut.
  2. Gingivitis - radang jaringan gusi.
  3. Tonsilitis - radang semua jenis amandel di cincin faring dan lainnya.
  4. Faringitis adalah radang tenggorokan.

Semuanya disertai dengan gejala dan gejala khusus yang khas dari peradangan pada umumnya..

Karena kandungan neutrofil berkurang, migrasi mereka ke fokus peradangan tidak cukup. Peradangan dengan cepat mengambil karakter fibro-nekrotik, dan bakteri berkembang biak secara intensif di bawah plak yang muncul..

Sebagai hasil dari reproduksi aktif mikroorganisme, toksinnya diserap ke dalam aliran darah, yang menyebabkan efek toksik pada sistem saraf pusat dan memanifestasikan dirinya dengan gejala seperti sakit kepala, mual, kelelahan dan kelemahan..

Inflamasi ulseratif-nekrotik pada semua selaput lendir merupakan ciri khasnya. Termasuk di selaput saluran pencernaan. Hal ini menyebabkan nekrosis pada selaput lendir lambung, usus dan kerongkongan, yang disertai dengan gastro- dan enteropati. Ini dimanifestasikan oleh perkembangan sindrom dispepsia dengan gejala khas - kram perut, muntah, diare. Dengan proses lanjutan, pendarahan dari organ saluran cerna dapat terjadi, yang cukup sulit untuk dihentikan. Dengan agranulositosis mielotoksik, karena penghambatan semua komponen garis darah, sindrom hemoragik juga menjadi ciri khas, karena jumlah trombosit berkurang. Gejalanya berupa banyak ruam petekie..

Seringkali ada pneumonia dengan perjalanan atipikal, kecenderungan abses.

Infeksi yang disebabkan oleh neutropenia berbahaya. Karena kurangnya perlindungan, mikroorganisme dengan cepat menjajah seluruh tubuh dan dapat masuk ke aliran darah, sehingga menyebabkan sepsis. Agranulositosis pada anak-anak sangat berbahaya dalam hal ini, karena sistem kekebalan mereka secara keseluruhan belum matang dan rentan terhadap infeksi. Dan agranulositosis akibat leukemia limfoblastik akut sering berkembang di masa kanak-kanak. Gejala sepsis merupakan indikasi untuk segera dipindahkan ke perawatan intensif.

Diagnosis neutropenia tidak sulit. Dalam tes darah umum, neutropenia mudah dilihat dari konsentrasi leukosit dan neutrofil dalam darah. Sudah pada tahap ini dimungkinkan untuk mengungkapkan adanya penekanan pertumbuhan lain di sumsum tulang merah. Mereka juga menggunakan biopsi sumsum tulang merah. Pada mielogram, neutropenia juga dapat dideteksi. Analisis ini menyakitkan, tetapi memungkinkan Anda untuk memastikan diagnosis. Mereka juga melakukan tes darah untuk kemandulan, ini diperlukan untuk diagnosis kondisi septik yang tepat waktu. Dengan sifat autoimun agranulositosis, analisis diambil untuk antibodi antineutrofil.

Apa itu agranulositosis

Apa itu agranulositosis?

Agranulositosis adalah sindrom yang ditandai dengan granulositopenia yang diucapkan (kurang dari 750 neutrofil dalam 1 μl darah), leukopenia (kurang dari 1000 leukosit dalam 1 μl darah), lesi nekrotik pada faring, rongga mulut, lidah (terkadang usus, vagina, anus dan paru-paru) dan septik fenomena (keracunan umum yang parah, demam intermiten, menggigil, berkeringat). Agranulositosis tidak dapat disamakan dengan granulositopenia asimtomatik, biasanya sementara. Namun, orang tidak boleh lupa bahwa granulositopenia dapat menjadi manifestasi pertama dari agranulositosis atau diamati selama periode remisi yang terakhir. Untuk mengidentifikasi esensi granulositopenia asimtomatik, perlu dilakukan tindak lanjut. Granulositopenia bergejala banyak terjadi pada penyakit infeksi - demam tifoid, leishmaniasis viseral, endokarditis septik berkepanjangan, brucellosis, malaria, tuberkulosis milier, infeksi virus, dan lain-lain. Etiologi agranulositosis, yang berkembang dengan latar belakang penyakit tertentu, mungkin merupakan efek alergi-toksik dari obat yang digunakan. Faktor etiologi penyebab agranulositosis adalah banyak zat kimia (termasuk obat-obatan). Yang paling beracun adalah benzena.

Dalam terjadinya agranulositosis, bukan tempat terakhir ditempati oleh mikotoksikosis - kondisi patologis yang disebabkan oleh zat beracun jamur (paling sering genus Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorous dan Cladosporium). Mikotoksin stabil secara termal dan tidak hancur selama pemrosesan makanan secara termal. Mikotoksikosis hematologi dikenal dengan nama "aleukia toksik pencernaan", karena pertama kali didaftarkan pada orang yang mengonsumsi biji-bijian selama musim dingin di lapangan..

Banyak dari faktor etiologi yang terdaftar dapat menyebabkan reaksi leukemoid berlawanan dengan agranulositosis dan bahkan leukemia, misalnya, leukemia radiasi, benzena, dan reaksi leukemoid menular. Ini secara langsung terkait dengan diagnosis banding agranulositosis pada berbagai tahap perkembangannya. Selama masa pemulihan, agranulositosis dapat diganti dengan leukositosis yang diucapkan atau reaksi leukemoid, yang terjadi (berbeda dengan transformasi leukemia) dengan latar belakang perbaikan kondisi umum pasien.

Perjalanan agranulositosis biasanya parah dan seringkali progresif. Bisa fulminan dengan kematian cepat, akut, subakut, dan rekuren.

Dengan perjalanan agranulositosis yang progresif, sumsum tulang mengosongkan dengan penekanan yang tajam dari ketiga kecambah hematopoiesis - granulo-, trombo- dan eritrositopoiesis. Dalam kasus seperti itu, trombositopenia dengan diatesis hemoragik pertama kali bergabung dengan granulositopenia. Agranulositosis yang dipersulit oleh perdarahan trombositopenik disebut aleukia hemoragik. Yang terakhir diamati paling sering dengan keracunan benzena, mikotoksikosis dan cedera radiasi. Jika penyebab hemoragik aleukia tetap tidak diketahui, itu disebut aleukia Frank. Dengan tambahan anemia, panmyelopathy terjadi.

Panmyelopathy akibat perkembangan agranulositosis harus dibedakan dari anemia hipoplastik. Dalam kasus ini, urutan perkembangan hemocytopenia adalah kepentingan diagnostik diferensial yang menentukan. Agranulositosis dimulai dengan granulositopenia; Timbulnya anemia hipoaplastik adalah sindroma anemia. Selain itu, dengan anemia hipoplastik, tonsilitis nekrotikans dan fenomena septik tidak ada. Agranulositosis bersifat reversibel. Bentuk agranulositosis dan leukopenik leukemia akut dibedakan berdasarkan hasil pemeriksaan sumsum tulang. Pada agranulositosis, elemen seluler biasa terjadi, hanya sangat sedikit (sumsum tulang kosong).

Klasifikasi agranulositosis.

Obat Dapat Menyebabkan Agranulositosis

Bergantung pada faktor yang menyebabkan penghambatan leukosit granular, 3 jenis patologi dibagi.

  1. Kekebalan tubuh termasuk haptenik dan autoimun.
    1. Haptenic. Itu terjadi sebagai akibat dari penggunaan obat-obatan, oleh karena itu disebut juga obat. Penghancuran sel granular terjadi karena pembentukan reaksi kekebalan yang salah, di mana haptens mengambil bagian. Haptens adalah bahan kimia sederhana yang, jika dilekatkan pada senyawa dengan berat molekul tinggi tertentu, dapat menyebabkan reaksi patologis. Berisi haptens di sejumlah obat.
    2. Autoimun. Tubuh memproduksi antibodi yang bertujuan untuk menghancurkan sel-sel tubuh sendiri, khususnya granulosit. Kegagalan sistem kekebalan ini disebabkan oleh sejumlah penyakit..
  2. Myelotoxic. Bisa disertai penyakit radiasi akut yang timbul dari paparan radiasi eksternal, dan juga akibat keracunan dan sejumlah penyakit. Dalam kasus yang jarang terjadi, kelainan bawaan bisa menjadi penyebab yang mungkin. Dalam hal ini, pembentukan granulosit baru menurun atau terhenti akibat penekanan fungsi sumsum tulang.
  3. Idiopatik. Agranulositosis terjadi karena alasan yang tidak diketahui.

Deskripsi agranulositosis mielotoksik

Agranulositosis mielotoksik berkembang sebagai akibat dari pengaruh eksogen. Itu selalu dikombinasikan dengan eritro- dan trombositopenia. Dalam kebanyakan kasus, varian myelotoxic penyakit dikaitkan dengan paparan obat kemoterapi dan radiasi pengion. Faktor-faktor ini menyebabkan penghambatan hematopoiesis pada tingkat awal perkembangannya. Obat sitostatik yang menyebabkan reaksi serupa termasuk siklofosfamid, fluorourasil, merkaptopurin, dll. Penghambatan sel progenitor hematopoietik menyebabkan penurunan jumlah granulosit di sumsum tulang. Ini karena pelanggaran pematangan kuman darah.

Selain pengaruh eksogen, defisiensi sel hematopoietik berkembang pada beberapa jenis anemia dan leukemia. Penyebab ini sering dikaitkan dengan agranulositosis pada anak. Seringkali, perubahan hematologis bersifat turun-temurun. Contohnya adalah anemia hemolitik dan aplastik, sindrom Fanconi. Leukemia myeloid akut dan kronis berkembang baik di masa kanak-kanak maupun di antara populasi orang dewasa.

Bagaimana agranulositosis berlangsung di masa kanak-kanak

Agranulositosis obat pada anak adalah 1/10 dari jumlah kasus. Sistem kekebalan di masa kanak-kanak lebih mampu memberikan respons yang memadai. Tetapi ada bentuk neutropenia yang paling khas pada anak-anak..

Pada bayi baru lahir

Kami juga merekomendasikan membaca: Gejala leukopenia pada anak-anak

Granulosit berkurang tajam dalam darah bayi baru lahir dengan patologi yang disebut konflik isoimun. Mekanismenya mirip dengan situasi konflik Rh ketika organisme ibu negatif untuk faktor Rh dan janin positif. Di dalam darah ibu terbentuk antibodi terhadap sel granulosit awal anak, diperoleh sesuai dengan himpunan khasiat darah ayah..

Keunikan dari reaksi ini: "pembersihan" antibodi yang tidak perlu dengan cepat dari darah bayi baru lahir dan normalisasi spontan komposisi darah pada usia lima bulan dan lebih awal. Sampai saat ini, anak harus dilindungi dari segala infeksi. Antibiotik digunakan sesuai indikasi.

Agranulositosis herediter

Agranulositosis Kostman ditularkan secara genetik dari orang tua. Paling sering, ayah dan ibu adalah pembawa gen yang diubah. Patologi, selain perubahan komposisi darah, bisa dikombinasikan dengan gangguan perkembangan mental, perawakan pendek, ukuran kepala kecil. Mekanisme pembentukan mutasi belum ditetapkan.

Secara klinis, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada periode neonatal:

  • infeksi purulen yang sering pada kulit;
  • di mulut - stomatitis ulseratif, pembengkakan dan pendarahan pada gusi, periodontitis;
  • otitis media, rinitis;
  • pneumonia yang berkepanjangan.

Pada seorang anak, dengan latar belakang suhu tubuh tinggi, kelenjar getah bening dan limpa yang membesar ditemukan. Dalam kasus yang parah, abses terbentuk di hati, sepsis.

Dalam darah bayi, tidak ada neutrofil sama sekali, dengan eosinofilia relatif dan monositosis dan norma limfosit. Prognosisnya buruk, terutama selama periode neonatal. Ada harapan untuk merawat pasien tersebut dengan faktor perangsang koloni granulosit.

Neutropenia siklik juga merupakan penyakit keturunan. Genom yang diubah harus mengandung salah satu orang tua. Penyakit ini berlanjut dengan periode eksaserbasi dan remisi..

Selama serangan (berlangsung 3-4 hari), perubahan ulseratif di mulut dan faring diamati, kelenjar getah bening meningkat, dan suhu meningkat tajam. Pada saat yang sama, tingkat sel granulositik dalam darah menurun tajam. Setelah itu terjadi remisi. Jumlah granulosit dalam darah meningkat, tetapi tetap di bawah normal, monositosis, eosinofilia dicatat, penurunan eritrosit dan trombosit jarang mungkin dilakukan. Siklus perubahan dalam darah bervariasi dalam durasi: paling sering (dalam 70% kasus) periode 21 hari dicatat; lebih jarang - 14 hari.

Langkah-langkah perbaikan serupa dengan yang dilakukan pada penyakit Kostman. Tetapi perubahan siklus tidak sepenuhnya hilang. Saat anak tumbuh dewasa, manifestasi klinis berkurang secara signifikan..

Deteksi agranulositosis tergantung pada pemeriksaan tepat waktu pada anak-anak dan orang dewasa dengan infeksi pustular yang sering, tonsilitis, otitis media, stomatitis, dan diare yang tidak jelas. Analisis formula leukosit dapat menyarankan diagnosis dan arah terapi yang benar.

Agranulositosis - penyebab, jenis, gejala, pengobatan

Situs ini menyediakan informasi latar belakang untuk tujuan informasional saja. Diagnosis dan pengobatan penyakit harus dilakukan di bawah pengawasan spesialis. Semua obat memiliki kontraindikasi. Konsultasi spesialis diperlukan!

Apa itu agranulositosis?

Agranulositosis adalah patologi darah parah yang ditandai dengan penurunan kritis konsentrasi perwakilan dari fraksi paling penting dari seri leukosit - granulosit.

Karena granulosit merupakan bagian penting dari jumlah leukosit, agranulositosis selalu berlanjut dengan leukopenia. Agranulositosis dibicarakan dalam kasus di mana jumlah total leukosit tidak melebihi 1,5 × 109 sel per 1 μl, dan granulosit juga tidak terdeteksi sama sekali, atau kurang dari 0,75 × 109 / μl.

Menurut keberadaan butiran spesifik di sitoplasma, semua leukosit, yang diketahui melakukan fungsi pelindung di tubuh, dibagi menjadi:
1. Granulosit - neutrofil, basofil dan eosinofil.
2. Agranulosit - monosit dan limfosit.

Jadi, penurunan kritis dalam konsentrasi neutrofil, eosinofil, dan basofil dalam plasma darah disebut agranulositosis..

Namun, eosinofil dan basofil (fraksi ini terutama terlibat dalam reaksi peradangan alergi) merupakan persentase kecil dari komposisi kuantitatif semua leukosit darah (1-5% - eosinofil dan 0-1% - basofil), oleh karena itu, jumlah neutropenia kritis menyembunyikan penurunan konsentrasi unsur lain. seri granulositik.

Selain itu, beberapa bentuk agranulositosis - seperti, misalnya, agranulositosis yang ditentukan secara genetik pada masa kanak-kanak (sindrom Kostmann) - terjadi dengan peningkatan jumlah eosinofil dalam darah..

Oleh karena itu, istilah "agranulositosis" sering digunakan dalam literatur sebagai sinonim untuk neutropenia kritis (penurunan kritis jumlah neutrofil).

Untuk lebih memahami apa itu agranulositosis, dan ancaman apa yang ditimbulkannya terhadap kehidupan manusia, kami akan melakukan perjalanan kecil ke fisiologi.

Fungsi neutrofil. Bahaya apa itu
granulositopenia dan agranulositosis?

Pada orang dewasa, neutrofil menyumbang 60-75% dari total jumlah leukosit darah. Fungsi utama dari fraksi granulosit ini adalah fagositosis (penyerapan) mikroorganisme dan elemen seluler mati jaringan yang rusak..

Neutrofil-lah yang terutama memastikan kemandulan lengkap darah. Pada saat yang sama, mereka tinggal di aliran darah selama sekitar 1-3 hari, dan kemudian bermigrasi ke jaringan, di mana mereka berpartisipasi dalam reaksi pertahanan lokal. Total masa hidup neutrofil sekitar satu minggu, tetapi pada fokus peradangan mereka cepat mati, yang merupakan komponen utama nanah..

Neutrofil menghasilkan zat khusus - lisozim, yang memiliki bakteriostatik (menghentikan pertumbuhan dan reproduksi bakteri) dan bakterisidal (menghancurkan bakteri), dan juga membantu melarutkan area jaringan tubuh yang rusak.

Selain itu, neutrofil menghasilkan interferon, agen antivirus yang kuat, dan mengaktifkan fase awal dari proses pembekuan darah yang kompleks..

Pada infeksi akut, jumlah neutrofil meningkat berkali-kali lipat (hingga 10 kali lipat) dalam waktu 24-48 jam, karena pasokan leukosit cadangan dari paru-paru dan limpa, di mana mereka berhubungan dengan endotelium pembuluh kecil (yang disebut pool perbatasan), serta dari sumsum tulang (cadangan kolam).

Dengan demikian, tubuh memiliki sejumlah besar cadangan neutrofil, oleh karena itu, perkembangan agranulositosis hanya mungkin terjadi dengan kematian massa sel yang konstan dalam darah tepi atau dengan depresi mendalam pembentukan neutrofil di sumsum tulang merah..

Penyebab dan patogenesis (mekanisme perkembangan) agranulositosis

Pengetahuan tentang penyebab dan mekanisme perkembangan berbagai jenis agranulositosis membantu memilih taktik pengobatan yang optimal, memprediksi hasil dari penyakit dan mencegah perkembangan komplikasi, dan, selanjutnya, melindungi diri Anda dari kekambuhan.

Bergantung pada penyebab onset dan mekanisme perkembangan patologi, jenis agranulositosis berikut dibedakan:
1. Mielotoksik.
2. Kekebalan:

  • autoimun;
  • haptenic.dll.
3. Genoa.

Agranulositosis mielotoksik terjadi sebagai akibat dari efek penekan faktor merugikan pada sumsum tulang merah, dan merupakan depresi mendalam dari garis keturunan hematopoietik yang bertanggung jawab untuk produksi granulosit..

Dengan agranulositosis imun, kerusakan granulosit dalam aliran darah terjadi karena terjadinya reaksi imun patologis..

Agranulositosis autoimun biasanya berkembang dengan latar belakang penyakit jaringan ikat autoimun seperti lupus eritematosus sistemik dan rheumatoid arthritis..

Agranulositosis hapten terjadi ketika haptens terlibat dalam reaksi kekebalan - zat yang tidak berbahaya di dalam dirinya sendiri, tetapi dalam kondisi tertentu zat tersebut dapat memicu reaksi kekebalan yang menghancurkan granulosit. Peran haptens paling sering dimainkan oleh zat obat, sehingga agranulositosis haptenik dianggap sebagai komplikasi hebat dari berbagai tindakan terapeutik..

Agranulositosis genuinik dibicarakan dalam kasus-kasus di mana penyebab penurunan tajam jumlah granulosit dalam darah masih belum diketahui..

Penyebab dan patogenesis agranulositosis mielotoksik dan leukopenia

Agranulositosis mielotoksik eksogen dan endogen
Agranulositosis mielotoksik dapat disebabkan oleh efek samping eksternal (agranulositosis mielotoksik eksogen) dan penyakit dalam tubuh (agranulositosis mielotoksik endogen).

Agranulositosis mielotoksik endogen yang paling umum adalah komplikasi dari penyakit berikut:

  • leukemia akut;
  • leukemia myeloid kronis pada stadium terminal;
  • metastasis kanker atau sarkoma di sumsum tulang merah.

Dalam kasus seperti itu, hematopoiesis normal ditekan oleh toksin tumor, dan elemen seluler dari sumsum tulang merah dipindahkan oleh sel kanker..

Perkembangan agranulositosis myelotoxic eksogen dikaitkan dengan fakta bahwa, sebagai jaringan tubuh manusia yang paling banyak berkembang biak, sumsum tulang merah sangat sensitif terhadap banyak faktor eksternal..

Penyebab paling umum dari agranulositosis myelotoxic eksogen meliputi:

  • paparan radiasi radioaktif;
  • keracunan dengan racun yang dapat menekan hematopoiesis (benzena, toluena, arsenik, merkuri, dll.);
  • minum obat myelotoxic.

Dengan demikian, agranulositosis myelotoxic eksogen, sebagai suatu peraturan, bukanlah penyakit independen, tetapi hanya salah satu gejala kerusakan parah pada tubuh (penyakit radiasi, keracunan benzena, penyakit sitostatik, dll.).

Agranulositosis mielotoksik eksogen ditandai dengan adanya interval waktu antara efek faktor yang tidak menguntungkan pada sumsum tulang dan penurunan kritis dalam tingkat granulosit dalam darah..

Durasi interval ini bergantung pada sifat dan kekuatan faktor yang tidak menguntungkan, dan dapat berkisar dari 8-9 hari (misalnya, dengan derajat penyakit radiasi akut yang parah) hingga berminggu-minggu, berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun (keracunan kronis dengan benzena, merkuri, dll.).

Agranulositosis mielotoksik obat

Sejumlah obat memiliki efek myelotoxic. Pertama-tama, ini adalah sitostatika - obat yang menghambat pembelahan sel.

Obat-obatan ini (siklofosfamid, metotreksat, dll.) Digunakan untuk penyakit onkologis, untuk patologi autoimun parah yang terjadi dengan aktivitas tingkat tinggi (lupus eritematosus sistemik, beberapa jenis glomerulonefritis, skleroderma sistemik, periarteritis nodosa, sindrom Sjogren "kering", spondilitis ankilosa, dll..), serta dalam transplantasi, untuk mencegah penolakan organ dan jaringan yang ditransplantasikan.

Sitostatika menghancurkan sel kanker, yang laju pembelahannya berkali-kali lipat lebih tinggi daripada laju reproduksi sel sehat dalam tubuh, dan memiliki efek depresi pada sistem kekebalan yang diaktifkan secara patologis, tetapi dapat menyebabkan agranulositosis karena penekanan pembentukan granulosit. Oleh karena itu, terapi dengan obat-obatan ini selalu dilakukan di bawah pemantauan kondisi sistem darah secara konstan, dan penurunan jumlah leukosit merupakan indikasi untuk menghentikan pengobatan..

Jauh lebih jarang, obat agranulositosis myelotoxic disebabkan oleh obat-obatan yang tidak digunakan untuk tujuan sitostatik, tetapi dapat memiliki efek samping pada sumsum tulang merah dalam bentuk efek samping. Obat-obatan ini termasuk kloramfenikol, antibiotik spektrum luas, dan klorpromazin, obat antipsikotik yang digunakan untuk gangguan psikotik..

Agranulositosis yang disebabkan oleh obat dengan efek samping mielotoksik dapat dikombinasikan dengan anemia dan trombositopenia akibat kerusakan sel prekursor eritrosit dan trombosit merah. Dalam kasus yang parah, pansitopenia berkembang (penurunan jumlah semua elemen seluler darah).

Penyebab dan patogenesis agranulositosis imun dan leukopenia

Pada agranulositosis imun, penurunan jumlah leukosit granulosit terjadi sebagai akibat dari peningkatan destruksi oleh antibodi antigranulosit..

Dalam hal ini, antibodi terhadap granulosit menyebabkan kematian sel tidak hanya di aliran darah dan di depot perifer (limpa, paru-paru, dll.), Tetapi juga di sumsum tulang merah itu sendiri. Terkadang sel nenek moyang granulosit dihancurkan, sehingga mekanisme perkembangan patologi, pada kenyataannya, termasuk unsur myelotoxic..

Sebagai hasil dari kerusakan besar granulosit, sindrom keracunan berkembang - keracunan umum pada tubuh dengan produk pembusukan sel-sel mati. Namun, dalam banyak kasus, klinik keracunan dikaburkan oleh gejala komplikasi infeksi (dengan agranulositosis haptenik) atau tanda-tanda penyakit yang mendasari (dalam kasus agranulositosis autoimun).

Dalam semua kasus agranulositosis imun, gambaran spesifik dari tes darah diamati - granulosit dan monosit menghilang sama sekali, sedangkan jumlah limfosit mendekati normal. Karena keadaan terakhir, jumlah leukosit jarang berkurang di bawah 1,5 × 109 sel per 1 μl.

Dengan agranulositosis imun, trombositopenia dan anemia bersamaan sering berkembang, karena antibodi sering terbentuk tidak hanya melawan leukosit, tetapi juga melawan elemen seluler lainnya. Selain itu, kerusakan kekebalan pada sel progenitor berpotensi majemuk di sumsum tulang mungkin terjadi (kerusakan pada sel tempat granulosit, eritrosit dan trombosit kemudian terbentuk).

Fitur patogenesis agranulositosis autoimun
Agranulositosis autoimun sendiri sebenarnya merupakan salah satu gejala gangguan imun sistemik, seperti systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dll..

Patogenesis penyakit ini didasarkan pada pembentukan autoantibodi menjadi protein jaringan tubuh sendiri. Penyebab patologi ini tidak sepenuhnya dipahami. Sebagian besar peneliti menganggap predisposisi keturunan yang terbukti, dan juga mengenali peran infeksi virus dan trauma psikologis sebagai pemicu.

Agranulositosis autoimun biasanya terjadi selama usia muda dan paruh baya. Wanita jatuh sakit beberapa kali lebih sering daripada pria (rasio pria dan wanita adalah 1: 3-5, menurut berbagai sumber) dan berkembang dengan latar belakang klinik yang diperluas dari penyakit yang mendasari, yang meninggalkan jejak tertentu pada patogenesisnya..

Jadi, misalnya, lupus eritematosus sistemik terjadi dengan leukopenia parah, yang merupakan indikator aktivitas proses. Oleh karena itu, perjalanan agranulositosis pada penyakit ini, pada umumnya, lebih parah daripada bentuk agranulositosis autoimun lainnya. Trombositopenia berkembang lebih sering, dan bahkan pansitopenia.

Perlu diingat bahwa pada penyakit autoimun, faktor mielotoksik yang berasal dari obat mungkin terlibat dalam patogenesis agranulositosis, karena dengan aktivitas proses yang tinggi, pasien sering diberi resep sitostatika..

Penyakit autoimun memiliki perjalanan berulang yang kronis, sehingga agranulositosis juga bisa menjadi siklus. Selain itu, perjalanan dan prognosisnya sangat bergantung pada kemampuan menyembuhkan penyakit yang mendasarinya..

Penyebab dan patogenesis agranulositosis haptenik akut
Agranulositosis haptenik berkembang karena pengendapan antigen yang tidak lengkap - haptens, pada permukaan membran granulosit. Kombinasi antibodi dengan haptens yang terletak di permukaan leukosit menyebabkan reaksi aglutinasi (semacam adhesi) granulosit, dan kematiannya.

Peran haptens, sebagai aturan, dimainkan oleh berbagai obat, oleh karena itu, agranulositosis haptenik juga disebut obat, atau obat agranulositosis.

Tidak seperti agranulositosis mielotoksik, yang juga disebabkan oleh beberapa jenis obat, agranulositosis haptenik dimulai secara akut, sering kali pada hari-hari pertama penggunaan obat..

Selain itu, setelah agranulositosis mielotoksik sembuh, tubuh menjadi lebih resisten terhadap jenis obat ini, dan dosis besar akan diperlukan untuk menyebabkan gangguan, dan dalam kasus agranulositosis haptenik, sebaliknya, reaksi patologis akan berkembang bahkan setelah dosis uji yang sangat rendah..

Perbedaan spesifik lainnya antara agranulositosis hapten adalah sifat akutnya - dengan pembatalan tepat waktu obat medis yang telah menjadi hapten, jumlah granulosit dalam darah dipulihkan dengan relatif cepat..

Agranulositosis haptenik dapat berkembang pada semua usia, tetapi jarang terjadi pada anak-anak. Dipercaya bahwa wanita lebih sering mengembangkan komplikasi terapi obat ini daripada pria, tetapi seiring bertambahnya usia, perbedaan ini diratakan.

Terdapat peningkatan yang signifikan secara statistik dalam kejadian agranulositosis haptenik pada kelompok usia yang lebih tua. Hal ini disebabkan pada usia lanjut orang lebih cenderung menderita penyakit akut dan kronis sehingga terpaksa harus mengkonsumsi lebih banyak obat. Selain itu, seiring bertambahnya usia, sistem kekebalan menjadi kurang fleksibel, dan lebih sering gagal baik dalam arah penurunan kekebalan secara umum dan dalam arah perkembangan reaksi kekebalan patologis..

Terdapat informasi bahwa hampir semua obat dapat menyebabkan agranulositosis haptenik. Namun, ada obat yang membuat komplikasi ini umum terjadi. Ini termasuk:

  • sulfonamida (termasuk yang digunakan untuk mengobati diabetes mellitus tipe 2);
  • analgin;
  • amidopyrine;
  • butadion;
  • barbiturat;
  • beberapa obat anti tuberkulosis (PASK, ftivazid, tubazide);
  • novocainamide;
  • metilurasil;
  • antibiotik dari kelompok makrolida (eritromisin, dll.);
  • obat antitiroid (obat yang digunakan untuk mengobati peningkatan fungsi tiroid).

Fitur patogenesis agranulositosis obat

Agranulositosis adalah komplikasi terapi obat yang agak jarang, tetapi sangat serius, oleh karena itu, banyak karya peneliti dalam dan luar negeri yang dikhususkan untuk mempelajari efek samping yang berbahaya ini..

Agranulositosis obat dapat berupa mielotoksik (bila menggunakan sitostatika, kloramfenikol dan beberapa obat lain), dan haptenik (sulfonamid, butadione, dll.).

Perlu dicatat bahwa terkadang zat obat yang sama menyebabkan jenis agranulositosis yang berbeda pada pasien yang berbeda. Jadi, pada suatu waktu, dokter Barat menerbitkan hasil studi tentang penyebab dan mekanisme perkembangan agranulositosis saat menggunakan obat seri fenotiazin (aminazin, dll.).

Terlepas dari kenyataan bahwa klorpromazin dianggap sebagai obat yang dapat menyebabkan agranulositosis mielotoksik pada orang dengan keistimewaan (dengan kepekaan khusus terhadap obat), pada banyak pasien, menggunakan tes khusus untuk antibodi, sifat kekebalan agranulositosis terungkap.

Dalam beberapa kasus, kerusakan granulosit disebabkan oleh adanya antibodi spesifik, yang dengan cepat dikeluarkan dari tubuh, dengan cara yang sama seperti pada agranulositosis haptenik. Pada pasien seperti itu, klinik agranulositosis obat berkembang pesat dan hebat, namun penghentian obat memberikan hasil positif yang cukup cepat..

Pada pasien lain, reaksi autoimun berkembang dengan pembentukan antibodi terhadap elemen protein inti leukosit, seperti yang terjadi, misalnya, dengan lupus eritematosus sistemik. Tentu saja, dalam kasus seperti itu, agranulositosis berkembang secara bertahap, dan cenderung kronis.

Dengan demikian, mekanisme pengembangan agranulositosis obat tidak hanya bergantung pada sifat obat, tetapi juga pada banyak faktor lain, seperti jenis kelamin dan usia pasien, keadaan sistem kekebalannya, keberadaan dan tingkat keparahan penyakit yang menyertai, dll..

Beberapa obat yang sering menyebabkan
agranulositosis obat

Beberapa obat antirematik yang dapat menyebabkan agranulositosis haptenik

Banyak peneliti percaya bahwa obat antirematik butadione cukup berbahaya dalam kaitannya dengan perkembangan agranulositosis haptenik. Karena alasan ini, sejak 1985, obat ini telah dihindari di Inggris. Paling sering, agranulositosis haptenik saat mengonsumsi butadione terjadi pada wanita di atas 50 tahun.

Biasanya, tanda klinis penyakit berkembang tiga bulan setelah mulai mengonsumsi obat. Seringkali, gejala klasik agranulositosis diawali dengan ruam kulit.

Agranulositosis haptenik adalah efek samping allopurinol, obat yang digunakan untuk mengobati asam urat. Komplikasi ini lebih sering terjadi pada orang paruh baya dan lanjut usia. Kasus agranulositosis pada orang muda telah dijelaskan ketika allopurinol diambil dengan latar belakang kelaparan total..

Beberapa obat antibakteri yang sering menimbulkan pengobatan
agranulositosis

Penyebutan kloramfenikol telah menjadi klasik dalam deskripsi obat agranulositosis. Antibiotik spektrum luas ini dapat memiliki efek depresi pada sumsum tulang merah pada pasien sensitif. Perlu dicatat bahwa kloramfenikol juga cukup sering menyebabkan anemia aplastik akibat penghambatan sel prekursor eritrosit..

Namun, agranulositosis dan leukopenia dapat menjadi komplikasi dari banyak antibiotik. Kasus perkembangan agranulositosis dengan penggunaan jangka panjang antibiotik penisilin dosis besar dan sefalosporin terkait dijelaskan. Dalam kasus ini, gejala patologis muncul 2-3 minggu setelah dimulainya penggunaan obat..

Hubungan agranulositosis haptenik dengan asupan sulfonamida telah diketahui sejak lama. Komplikasi paling umum saat mengonsumsi sulfonamid berkembang pada wanita lanjut usia dan pikun. Obat gabungan Biseptol dianggap sangat berbahaya..

Risiko mengembangkan agranulositosis obat saat mengonsumsi antipsikotik, antidepresan, dan antikonvulsan

Selain klorpromazin, agranulositosis mielotoksik sering berkembang saat mengonsumsi neuroleptik terkait, seperti propazin, metosin, dan lain-lain. Paling sering, komplikasi ini berkembang pada wanita ras Kaukasia usia menengah dan lanjut usia yang memiliki penyakit bersamaan. Pada kelompok yang sama, mortalitas tertinggi akibat agranulositosis.

Antidepresan menyebabkan agranulositosis jauh lebih jarang. Ada bukti perkembangan komplikasi yang serupa dengan penggunaan amitriptyline dan imizine. Mianserin menyebabkan agranulositosis pada orang tua (usia rata-rata 67), dan lithium karbonat - terutama pada pria muda dan paruh baya.

Kembali ke tahun 80-an abad lalu, leukopenia transien ditemukan pada 10% pasien yang memakai karbamazepin. Kasus granulositopenia berat dan agranulositosis dengan karbamazepin telah dijelaskan terutama pada pasien usia lanjut. Karena itu, banyak ahli menyarankan dengan sangat hati-hati untuk meresepkan obat ini kepada pasien setelah 60 tahun..

Gejala agranulositosis

Tubuh manusia dihuni oleh banyak mikroorganisme yang hidup berdampingan secara damai dengannya, dan bahkan cukup sering masuk ke dalam simbiosis (melakukan satu fungsi positif atau lainnya - mereka menghasilkan vitamin K di usus, mencegah reproduksi bakteri patogen, dll.).

Leukosit, terutama granulosit, memiliki efek penghambatan pada mikroflora dan tidak memungkinkannya berkembang biak secara berlebihan. Dengan perkembangan agranulositosis, perbanyakan mikroorganisme yang tidak terkendali ini terjadi, yang mengarah pada perkembangan komplikasi infeksi..

Rongga mulut paling banyak dihuni oleh mikroflora saprofitik dan oportunistik, oleh karena itu, tanda-tanda pertama agranulositosis adalah reproduksinya yang tidak terkontrol, yang secara klinis dimanifestasikan oleh perkembangan:

  • stomatitis menular (radang mukosa mulut);
  • gingivitis (radang gusi);
  • tonsilitis (radang amandel);
  • faringitis (radang faring).

Karena selama agranulositosis, migrasi leukosit ke fokus peradangan sulit atau sama sekali tidak ada, peradangan mengambil karakter fibro-nekrotik. Sebuah plak abu-abu kotor terbentuk di permukaan mukosa yang terkena, tempat bakteri berkembang biak.

Selaput lendir berlimpah dengan darah, oleh karena itu racun bakteri dan produk limbah mikroorganisme lainnya memasuki aliran darah umum secara massal, menyebabkan keracunan parah, yang secara klinis dimanifestasikan oleh demam tinggi (hingga 40 derajat ke atas), kelemahan, mual dan sakit kepala.

Gejala khas agranulositosis adalah pembentukan ulkus yang cepat. Dalam hal ini, proses nekrotisasi menyebar ke permukaan tetangga, dan sering memperoleh noma karakteristik (yang disebut kanker air - transisi proses ulseratif-nekrotik ke selaput lendir pipi dengan perkembangan gangren pada jaringan wajah).

Proses inflamasi serupa terjadi di saluran gastrointestinal. Di sini, enteropati ulseratif-nekrotik, khusus untuk agranulositosis, berkembang, yang ditandai dengan pembentukan nekrosis pada selaput lendir kerongkongan, perut dan usus..

Secara klinis, hal ini dimanifestasikan dengan kembung dan kram perut yang parah, muntah dan diare, kadang disertai darah. Dengan lesi nekrotik yang dalam pada saluran pencernaan, terjadi perdarahan hebat yang mengancam kehidupan pasien. Dalam kasus yang parah, penyakit kuning dapat berkembang sebagai akibat dari infeksi hati. Perforasi akibat ulkus jarang terjadi dengan perkembangan klinik perut akut.

Seringkali, dengan agranulositosis, peradangan paru-paru terjadi, yang berlangsung secara atipikal dengan kecenderungan membentuk abses besar (abses), perkembangan gangren dan penyebaran proses ke organ tetangga.

Kerusakan paru-paru dimanifestasikan dengan batuk, sesak napas, dan saat proses masuk ke pleura, nyeri di dada saat bernapas. Dalam kasus yang parah, gagal napas akut bisa terjadi..

Jauh lebih jarang dengan agranulositosis, proses infeksi dimulai dari bawah, menutupi organ urogenital (uretra, kandung kemih, rahim dan vagina pada wanita). Dalam hal ini, pasien mengeluhkan nyeri dan nyeri saat buang air kecil, retensi urin, nyeri di perut bagian bawah. Wanita mungkin mengalami gatal-gatal dan keputihan yang tidak normal.

Sebagai akibat dari keracunan, timbul hipotensi arteri dan vena, dan murmur fungsional terdengar selama auskultasi jantung. Di bagian ginjal, albuminuria (ekskresi protein dalam urin) dicatat, terkait dengan reaksi terhadap proses infeksi. Dalam kasus di mana proses infeksi dalam sistem kemih menyebar ke ginjal, darah, protein, sel epitel tubulus ginjal ditentukan dalam urin.

Gejala komplikasi septik pada agranulositosis

Karena pertahanan tubuh berkurang, dengan agranulositosis yang jelas, infeksi digeneralisasikan dengan perkembangan komplikasi septik (infeksi memasuki darah, yang biasanya steril, dan menyebar ke seluruh tubuh dengan pembentukan fokus purulen di berbagai organ dan jaringan).

Perkembangan yang disebut sepsis gram negatif paling khas pada agranulositosis - infeksi darah yang disebabkan oleh saprofit (yaitu, dalam kondisi normal, tidak menunjukkan sifat patogen) flora usus - Proteus, Pseudomonas aeruginosa dan Escherichia coli.

Patologi ini sangat sulit, dengan hipertermia tinggi (41-42 derajat), keracunan parah dan penyebaran infeksi yang cepat ke seluruh tubuh. Ciri khasnya adalah munculnya lesi pada kulit, yaitu ruam hitam yang membesar dalam sepuluh sampai lima belas menit. Fokus yang sama terjadi di paru-paru, hati, ginjal, dan organ lainnya..

Perjalanan dan prognosis agranulositosis akut dan kronis

Tergantung pada penyebab terjadinya, agranulositosis dapat berkembang secara akut dan hebat (penyakit radiasi akut, agranulositosis haptenik) atau secara bertahap (keracunan kronis dengan benzena, merkuri, agranulositosis dengan lesi metastasis sumsum tulang).

Dalam perjalanan akut agranulositosis, prognosis tergantung pada tingkat penurunan konsentrasi granulosit, keadaan awal tubuh dan ketepatan waktu perawatan medis khusus..

Dalam kasus agranulositosis kronis, prognosis terutama ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya (lupus eritematosus sistemik, keracunan merkuri kronis, leukemia akut, dll.).

Pengobatan

Perawatan yang komprehensif

Agranulositosis adalah patologi yang serius, yang pengobatannya mencakup sejumlah tindakan:
1. Penghapusan penyebab yang menyebabkan penurunan tajam tingkat granulosit dalam darah.
2. Penciptaan kondisi kemandulan total.
3. Pencegahan dan pengobatan komplikasi infeksi.
4. Transfusi massa leukosit.
5. Terapi steroid.
6. Stimulasi leukopoiesis.

Dalam setiap kasus, asal agranulositosis, tingkat keparahannya, adanya komplikasi, kondisi umum pasien (jenis kelamin, usia, penyakit yang menyertai, dll.).

Jika perlu, sesuai dengan skema standar, terapi detoksifikasi diresepkan, anemia, sindrom hemoragik dan gangguan terkait lainnya diperbaiki.

Pengobatan etiotropik

Leukopenia parah dan agranulositosis adalah indikasi penghentian radioterapi dan asupan terapi sitostatika.

Jika Anda mencurigai obat agranulositosis yang disebabkan oleh obat-obatan yang tidak memiliki efek myelotoxic langsung, Anda harus segera menghentikannya..

Jika penarikan obat tepat waktu yang menyebabkan penurunan tingkat granulosit, dimungkinkan untuk dengan cepat mengembalikan keadaan normal darah tepi.

Penciptaan kondisi untuk kemandulan total pada agranulositosis akut

Pengobatan dan pencegahan komplikasi infeksi pada agranulositosis

Untuk pengobatan dan pencegahan komplikasi infeksi pada agranulositosis, antibiotik digunakan yang tidak memiliki efek myelotoxic..

Terapi antibiotik profilaksis dilakukan dengan penurunan tingkat leukosit menjadi 1 × 109 sel per 1 μl, ke bawah. Dengan adanya diabetes mellitus, pielonefritis kronis atau fokus serius lain dari infeksi internal, pemberian antibiotik profilaksis juga diresepkan pada jumlah leukosit yang lebih tinggi dalam darah (1 - 1,5 × 109 sel per 1 μl).

Sebagai aturan, 1-2 antibiotik spektrum luas digunakan untuk profilaksis dalam dosis sedang, secara intravena atau intramuskular..

Untuk pengobatan komplikasi infeksius agranulositosis, 2-3 antibiotik spektrum luas digunakan dalam dosis maksimum, yang diberikan secara oral (intravena atau intramuskular). Selain itu, sebagai aturan, antibiotik yang tidak dapat diserap (tidak diserap ke dalam darah) diresepkan untuk pemberian oral untuk menekan mikroflora usus..

Terapi antibiotik terapeutik dan profilaksis dilakukan sampai keadaan agranulositosis hilang. Dalam hal ini, pengobatan dilengkapi dengan obat antijamur (nistatin, levorin).

Seringkali dalam terapi kompleks agranulositosis, imunoglobulin dan plasma antistafilokokus digunakan.

Transfusi leukosit

Pengobatan dengan glukokortikoid

Stimulasi leukopoiesis

Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis pada anak dengan sindrom Kostmann: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Kostmann, atau agranulositosis yang ditentukan secara genetik pada masa kanak-kanak, adalah bentuk neutropenia genetik yang paling parah. Penyakit ini ditularkan secara resesif autosom (kedua orang tua biasanya sehat, tetapi mereka adalah pembawa gen patologis).

Dalam beberapa kasus, patologi dikombinasikan dengan keterbelakangan mental, mikrosefali (ukuran kepala kecil) dan perawakan pendek..

Mekanisme perkembangan agranulositosis belum sepenuhnya dipahami. Telah ditetapkan bahwa neutropenia disebabkan oleh gangguan pematangan sel prekursor neutrofil. Namun, apa sebenarnya penyebab kerusakan tersebut masih belum diketahui..

Agranulositosis pada anak-anak dengan sindrom Kostmann memanifestasikan dirinya pada periode neonatal dengan infeksi purulen berulang, seperti:

  • lesi kulit berulang dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi;
  • stomatitis ulseratif, periodontitis infeksiosa dan periodontitis, hipertrofi gingiva dan perdarahan;
  • patologi organ THT (otitis media, mastoiditis, radang selaput lendir nasofaring);
  • pneumonia yang berkepanjangan, rentan terhadap pembentukan abses.

Ditandai dengan peningkatan suhu tubuh, pembesaran kelenjar getah bening secara umum, sering splenomegali (pembesaran limpa).

Pada kasus yang parah, septikemia berkembang dengan pembentukan abses di hati.

Formula leukosit pada sindrom Kostmann mengalami perubahan spesifik. Dalam kasus tipikal, neutropenia ekstrim (neutrofil mungkin tidak terdeteksi sama sekali), eosinofilia dan monositosis dengan jumlah normal limfosit merupakan karakteristik.

Sampai saat ini, prognosis untuk sindrom Kostmann sangat buruk, terutama selama periode neonatal (seiring bertambahnya usia, manifestasi agranulositosis menjadi kurang jelas), tetapi baru-baru ini, hasil yang menggembirakan telah ditunjukkan dengan pengobatan dengan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF).

Obat ini, awalnya diisolasi dari plasma tikus, merangsang proliferasi sel induk dari rangkaian granulosit, meningkatkan laju pematangannya dan, menurut beberapa laporan, meningkatkan kualitas neutrofil yang matang..

Agranulositosis pada anak-anak dengan neutropenia siklik

Neutropenia siklik adalah penyakit bawaan yang ditularkan secara dominan autosom (seorang anak lahir sakit hanya jika setidaknya salah satu orang tuanya menderita penyakit ini).

Patologi ini ditandai dengan fluktuasi ritmik pada tingkat neutrofil dalam darah - dari jumlah normal hingga agranulositosis dalam (mungkin tidak terdeteksi dalam darah perifer).

Mekanisme perkembangan patologi belum diklarifikasi, diasumsikan bahwa cacat yang ditentukan secara genetik pada sel prekursor neutrofil.

Agranulositosis yang muncul secara siklis ditandai dengan serangan demam berulang dengan lesi ulseratif pada rongga mulut dan faring, disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening regional dan gejala keracunan yang parah..

Setelah serangan demam, kondisi pasien kembali normal, namun beberapa pasien mengalami komplikasi akibat perkembangan otitis media, pneumonia abses, dll..

Tanda diagnostik paling signifikan dari neutropenia siklik adalah penurunan jumlah granulosit darah yang muncul secara berkala. Pada periode demam, sebagai aturan, agranulositosis diamati selama 3-4 hari, kemudian neutrofil ditemukan dalam darah, tetapi dalam jumlah yang berkurang. Seringkali selama periode ini, terjadi peningkatan jumlah limfosit..

Setelah fase neutropenia berakhir, tes laboratorium mencatat monositosis transien, eosinofilia. Kemudian, sebelum dimulainya siklus berikutnya, semua indikator kembali normal sepenuhnya..

Pada 70% pasien, penurunan granulosit terjadi setelah 21 hari, dan berlangsung dari 3 hingga 10 hari (derajat gangguan, sebagai aturan, berkorelasi dengan durasi neutropenia). Namun, ada juga "interval cahaya" yang lebih pendek (14 hari) dan lebih lama (28-30 hari).

Dalam beberapa kasus, munculnya agranulositosis siklik disertai dengan penurunan jumlah eritrosit dan trombosit..

Pengobatan agranulositosis pada neutropenia siklik terdiri, pertama-tama, dalam pencegahan komplikasi infeksi. Penunjukan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) mengurangi keparahan granulositopenia, tetapi tidak sepenuhnya menghilangkan perubahan siklik.

Prognosisnya relatif menguntungkan, karena seiring bertambahnya usia, manifestasi klinis agranulositosis pada neutropenia siklik berkurang secara signifikan..

Granulositopenia dan agranulositosis bayi baru lahir dengan konflik isoimun

Granulositopenia parah, dalam beberapa kasus mencapai derajat agranulositosis, juga terjadi dengan apa yang disebut neutropenia isoimun. Patologi ini adalah sejenis granulositik yang setara dengan anemia hemolitik pada bayi baru lahir dengan konflik Rh.

Mekanisme perkembangan agranulositosis pada neutropenia isoimun didasarkan pada pembentukan antibodi tubuh ibu terhadap granulosit anak, yang memiliki komposisi antigenik yang diperoleh dari ayah. Biasanya, antibodi diarahkan melawan sel-sel progenitor granulosit di sumsum tulang merah.

Ciri agranulositosis dalam konflik isoimun adalah sifatnya yang sementara - antibodi ibu dengan cepat dikeluarkan dari tubuh, dan jumlah granulosit dalam darah bayi secara spontan menjadi normal. Pemulihan penuh biasanya terjadi 12-20 minggu setelah lahir.

Oleh karena itu, taktik terapeutiknya adalah memerangi komplikasi infeksi dengan menggunakan terapi antibiotik standar..